眼距增宽等特征性地中海贫血貌。? 在原有疾病异常的基础上, 可出现肝脾肿大, 有时在椎管内外、纵隔、肋骨等部位形成软组织肿块, 对邻近组织主要为推压改变。Р地中海贫血髓外造血灶的诊断Р1、地中海贫血髓外造血一般见于肝、脾等网状内皮器管或结构,肝脾髓外造血灶可多发,有时病灶的体积可较大,但极少对相应的脏器功能造成明显损害。CT增强扫描,髓外造血灶多密度均匀、边界光滑,轻到中度强化,易与血管瘤相鉴别。?2、肝、脾肿大,以脾脏增大最为突出,同时由于大量输血而发生含铁血黄素沉着症,晚期可继发脾功能亢进和肝硬化,CT上出现除髓外造血灶以外肝脾密度增高(含铁血黄素沉着)及肝硬化相应的表现。诊断需结合临床的特征及血液相关检查。Р地中海贫血髓外造血灶的诊断РCT平扫呈密度均匀软组织密度肿块影,肿块基底与脊柱、纵隔和相应的骨相连,见邻近肋骨头膨大,脊椎等髓腔增宽,皮质变薄,髓腔内骨小梁增粗,形成栅栏样改变。? CT增强扫描髓外造血灶表现明显或轻度均匀/不均匀强化,1>反映了髓外造血组织为血供丰富的组织特征。2>不活跃的陈旧的造血组织(病变供血较差)有较多脂肪组织及铁质沉积。? 注:病理学上,组织脂肪变性与中毒、缺氧、营养不良等相关,支持上述新旧髓外造血灶不同表现的观点。有报道认为髓外造血组织瘤样增生是一种慢性过程,病变边缘供血较差,脂肪变性是可能的。Р图1、地中海贫血继发胸壁肋骨旁多发髓外造血灶, 呈软组织密度块影, 相应的肋骨膨大, 皮质变薄, 骨小梁稀疏、增粗, 呈网格状?图 2 A、地中海贫血继发胸椎旁两侧多发结节状软组织密度肿块, 边缘清晰, 肿块内见明显低密度区, 部分呈脂肪样低密度( C T 值为-2 6HU )Р图2B、肿块内低密度区未见明显强化, 其余部分呈轻度强化?图 3、地中海贫血继发胸椎旁软组织密度肿块, 密度均匀, 边缘清, 可见因髓内造血所致的肋骨头及胸椎椎体骨改变
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