查时被发现。?2中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。Р3.重型患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。伴骨骼改变,首先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨,最后为肋骨,形成特殊面容:表现为头颅变大、额部隆起、颧骨增高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,、眼睑浮肿。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。Р护理问题Р1活动无耐力:与贫血致组织缺氧有关。?2有感染的危险与免疫力低下有关?3营养失调,长期摄入不足和吸收障碍有关?4知识缺乏,对此病的认识Р3.饮食护理避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ,多饮水,勤排尿,促进溶血后所产生的毒性物质排泄。?4.预防感染注意患儿个人卫生,勤给患儿洗澡、洗头、更衣;室内保持空气新鲜,经常开窗通风;勤漱口、早晚刷牙,口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油,保持大便通畅?5.输血输血是治疗本病的主要方法之一,此病需终生定期红细胞输入以补偿破坏的红细胞?6.持续的输血导致铁过量,必须通过铁螯合剂治疗以避免器官衰竭?7.心理护理向患儿及家长介绍有关本病的知识,帮助患儿及家长建立战胜疾病的信心,从而配合治疗。Р疾病预防Р开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
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