简称再障,是由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同,临床表现各异。Р2Р再障病因Р1、药物?(1)和药物剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药等? (甲氨蝶呤、阿糖胞苷、雌激素、苯妥英钠)。Р3Р再障病因Р(2)和药物剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障,如解热镇痛药等(炎痛喜康、他巴唑、氯霉素)。药物性再障最常见的是氯霉素引起。Р4Р再障病因Р2、化学毒物:苯及其衍生物?3、电离辐射:如X线、γ线等,长期超允许量放射线照射可致再障。?4、病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已肯定,称为病毒性肝炎相关性再障。Р5Р再障病因Р5、免疫因素:继发于胸腺瘤、SLE、类风湿关节炎等?6、遗传因素:如Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族史。Р6Р再障病因Р7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):PNH与再障关系密切,20%-30%PNH伴有再障。15%再障可发生显性PNH。两者都是造血干细胞的疾病。?8、其他因素:再障在妊娠发生,也继发于慢性肾功能衰竭、严重甲状腺疾病等。Р7Р发病机制Р种子、土壤、虫子学说:? 造血干细胞? 造血微循环? 免疫异常Р8Р发病机制Р1、造血干细胞缺乏或缺陷:是再障主要发病机制。干细胞量减少/和质的异常,不能分化、增值,T细胞亚群,NK细胞质和量,微量元素、氧化还原酶系均有不同程度的异常;单核、巨噬细胞体外分泌功能失调,产生肿瘤坏死因子及前列腺素E2增加。Р9Р发病机制Р2、造血微循环缺陷:再障患者骨髓活检的组织切片中可见毛细血管较少血流量? 降低,间质有水肿,造血微循环有病变。Р10
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