分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。Р本症是以Langerhans细胞(LC)异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨,而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨,病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童,以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状,一般无生命危险,但多呈慢性或病灶进展;勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。Р由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。Р【病因及发病机制】Р病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒,并经多种免疫组织化学方法检查,进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC,由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞,虽然它的吞噬功能较弱,但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。Р于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变,可见胞浆呈均匀粉色,核弯曲如咖啡豆样,核仁明显的LC,细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈阳性,并与花生凝集素和OKT6(CD1a)单克降抗体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗粒,但尚未被证实。总之,目前皆认为本症是一种非肿瘤性的LC细胞增生,此种增生可能由于内源或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。
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