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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 PPT课件

上传者:梦溪 |  格式:ppt  |  页数:25 |  大小:1014KB

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扩乳突炎,慢性中耳炎,胆脂瘤形成和听力丧失。??(5)(5)骨髓骨髓正常情况下骨髓内一般没有正常情况下骨髓内一般没有LCLC,甚至侵犯多部位,甚至侵犯多部位的的LCHLCH也难看到骨髓内有也难看到骨髓内有LCLC,而,而LCLC一旦侵犯骨髓,病人一旦侵犯骨髓,病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低,但骨髓功能异常可出现贫血、白细胞减低和血小板减低,但骨髓功能异常的程度与骨髓内的程度与骨髓内LCLC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现现LCLC,不足以做为,不足以做为LCHLCH的诊断依据。的诊断依据。??(6)(6)胸腺胸腺胸腺是胸腺是LCHLCH常常累及的器官之一。常常累及的器官之一。??(7)(7)肺肺LCHLCH的肺部病变可做为全身病变的一部分,也可能的肺部病变可做为全身病变的一部分,也可能单独存在,即所谓原发性肺单独存在,即所谓原发性肺LCHLCH。任何年龄都可出现肺部。任何年龄都可出现肺部病变,但儿童期多见于婴儿,表现为轻重不等的呼吸困难,病变,但儿童期多见于婴儿,表现为轻重不等的呼吸困难,缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿,极缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿,极易发生呼吸衰竭而死亡。易发生呼吸衰竭而死亡。??(8)(8)肝脏肝脏全身弥散性全身弥散性LCHLCH亦常常侵犯肝脏,肝脏受累部位亦常常侵犯肝脏,肝脏受累部位多在肝脏三角区,受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门多在肝脏三角区,受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门严重的组织浸润,出现肝细胞损伤和胆管受累,表现肝功严重的组织浸润,出现肝细胞损伤和胆管受累,表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等,能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等,进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。

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