活检者，需行消化道内镜检查Р及活检。 Р 2.疾病分组 Р （1）根据受累器官数目分组：①单器官受累组（single Рsystem LCH，SS-LCH）,包括骨（单发或多发）、皮肤、淋巴РР 9Р结、肺、中枢神经系统、肝、脾或少见部位（如胸腺、甲状Р 腺等）；②多器官受累组（multisystem LCH，MS-LCH）,病Р变累及一个以上器官。 Р （2）根据有无“危险器官”（risk organ, RO）受累分Р 组。①造血系统受累：可以伴或不伴BM受累，符合以下3条Р 中的2条及以上：Ⅰ贫血：Hb<100 g/L,婴儿Hb<90 g/L（除Р 外缺铁性贫血）；Ⅱ白细胞下降：<4.0×109/L；Ⅲ血小板下Р 降：<100×109/L。骨髓受累：骨髓涂片中组织细胞CD1a或Р Langerin阳性为明确的骨髓受累。骨髓低增生，噬血细胞增Р 多，骨髓病态造血和（ 或 ）骨髓纤维化被认为是继发的现象。Р ②脾脏受累：左锁中线肋下>2 cm。③肝脏受累：右锁中线Р 肋下>3 cm和（或）肝功能不良，其中包括低蛋白（<55 g/L）、Р 低白蛋白血症（<25 g/L）和（或）组织病理诊断。 Р （3）按有无“危险器官”受累分高危组（RO+组）和低Р危组（RO-组）。 Р 3.疾病状态评定及治疗反应评估 Р 参考国际组织细胞协会LCH-III方案（表1、2）。 Р 4.治疗方案 Р 对于单发骨（除外中枢神经系统危险部位）受累或单纯Р皮肤受累患者，可先不予化疗，每3个月评估，根据评估情Р况酌情予继续观察或开始化疗。对于脊柱受累（如颈椎、胸Р椎、腰椎）的单发骨破坏，易出现脊髓损伤，建议配戴相关Р支具并限制活动，若合并脊髓受压需要化疗。 РР 10
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