朗格汉斯细胞组织细胞增生症复习课程ppt课件

鄞州二院呼吸科РLAMРLCHР朗格汉斯细胞组织细胞增生症? Langerhans Cell Histocytosis, LCHР概述Р朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞;?1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征,包含三种疾病:? 莱西病(Letterer-Siwes病):多见于2岁以内婴儿,为急性弥漫性,发展快,常表现为恶性过程;以发热,皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征? 汉-许-克综合征( Hand-Schüler-Christian病:,为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人,颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征? 骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿:儿童和成人均可发? 病,预后良好。?1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。Р肺朗格汉斯细胞增生症? Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCHР一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病,组织病理学特征是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润,除了累及肺,也可以累及其他器官,特别是骨骼和淋巴结。РPLCH流行病学Р罕见病,其确切的发病率和患病率均不详;?多见于20—40岁的年轻人,但任何年龄均可发病,男性多于女性,几乎发生于吸烟者。РPLCH发病机制Р吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨噬细胞在肺泡腔内聚集)?蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起着重要作用(蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽类,在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用,能够促进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂,并且刺激细胞因子的分泌。?烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。