噬血细胞淋巴组织细胞增生症_幻灯片

理、转运XLP 1Xq25 SH2D1ASAP信号转导,启动毒性颗粒释放XLP 2Xq25BIRC4XIAP抗凋亡 Capital Institute of Pediatrics Capital Institute of Pediatrics继发性HLH肿瘤感染其他风湿免疫病药物免疫缺陷病病因 Capital Institute of Pediatrics Capital Institute of Pediatrics?继发性HLH系某种原因活化免疫系统引起的一种反应性疾病?感染:包括病毒(如EB病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、流感病毒、人细小病毒B19、副流感病毒等)、细菌、寄生虫、真菌、立克次体?恶性肿瘤:如多发性骨髓瘤、前列腺癌、淋巴瘤,其中造血系统肿瘤多见?某些自身免疫病:川崎病,SLE,全身性硬皮病、类风湿性关节炎?药物:苯妥英?长时间应用可溶性脂肪进行胃肠外营养病因 Capital Institute of Pediatrics Capital Institute of Pediatrics基因缺陷发病机制T细胞、NK细胞异常活化、凋亡缺陷活化T细胞、NK细胞感染Th1/Th2IFN-γ、IL-6、GM-CSF细胞因子风暴肿瘤细胞活化巨噬细胞吞噬血细胞活化T细胞、巨噬细胞浸润组织细胞因子作用于组织组织损伤 Capital Institute of Pediatrics Capital Institute of Pediatrics高细胞因子风暴模式