Р胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变科累计整个胆道系统,以肝外胆管病变明显。?胆囊一般不受侵犯?可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭而死亡。Р病因Р病因不明。目前认为与细胞免疫和体液免疫异常有关。Р细胞免疫异常主要表现为汇管区T淋巴细胞高于正常人,其中以CD4+细胞为主。Р体液免疫异常主要表现为血丙种球蛋白增高及部分抗体升高,其中以IgM和IgG增高及核旁型抗中性粒细胞胞浆(p-ANCA)升高为主。Р但其均不是诊断PSC特异性指标。Р组织病理学特征РI期门脉期,炎症改变仅局限于肝门区。典型征象为洋葱样向心性纤维组织增多,发现胆管上皮血管化和胆管增生。?II期门脉周围期,病变发展到肝门周围实质出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门脉周围纤维化。?III期纤维隔离形成期,纤维化及纤维隔形成及(或)桥接状坏死,胆管严重受损或消失。?IV期肝硬化期,出现胆汁淤积性肝硬化表现。Р临床表现Р典型的症状:右上腹不适、乏力、皮肤瘙痒和体重下降。Р约50%患者可出现异常体征,最常表现为黄疸和肝脾肿大。Р约45%的患者并无症状,仅体检时因发现血清碱性磷酸酶(ALP)升高而就诊。Р辅助检查Р血清中主要以碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰基转移酶水平升高为主,可伴转氨酶轻度升高。早起患者血清胆红素水平可在正常水平,后逐渐增高。?部分患者可伴IgG、IgM升高。?部分患者血清中发现中性粒细胞胞质抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等多种自身抗体滴度升高,但上述抗体不是PSC所特有,对PSC的诊断无特异性价值。Р血液检查Р1、内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)和核磁共振胰胆管成像(MRCP):临床上ERCP被认为是诊断PSC的金标准。Р其典型胆管表现为不规则、多发的局部狭窄或扩张,或胆管弥漫性狭窄伴正常扩张段;或短小环状与正常或轻度扩张胆管相交替等不同表现,共同形成典型PSC病变的“串珠样变”。Р影响学检查
全文预览
