皮肤淋巴瘤诊断和治疗进展

胞淋巴瘤Р前驱淋巴母细胞白血病/淋巴瘤РCD4+/CD56+血液系统恶性疾病Р表皮Р真皮Р表皮、真皮乳头层、真皮下组织、附件周围是典型T淋巴细胞浸润区域,相当于淋巴结的副皮质区和滤泡间区。?真皮中、下层及其血管周围是B淋巴细胞区域。Р皮肤免疫系统Р皮肤免疫系统的细胞成分?角质形成细胞:分泌许多细胞因子;辅助朗格汉斯细胞摄取和递呈抗原?淋巴细胞:主要为CD4+T淋巴细胞,其次为CD8+T细胞;主要分布为真皮乳头内的毛细血管后小静脉丛周围;亲表皮特性?朗格汉斯细胞:递呈抗原,分泌许多T淋巴细胞反应过程中所需细胞因子,并能控制T淋巴细胞迁移。Р皮肤免疫系统的分子?细胞因子:主要由角质形成细胞产生,其次为朗格汉斯细胞、T淋巴细胞等?IL-1促进角质形成细胞、成纤维细胞增殖?IL-6刺激表皮增殖?IL-8中性粒细胞趋化,促进T淋巴细胞亲表皮Р第五版皮肤性病学РMF恶性T淋巴细胞表面标记РCD3 and T-cell receptorРCD4 (TH 2 subtype)РCD45RO (Memory T Cell)РCLA ?(Cutaneous Lymphoid Antigen)РLFA-1РCD26 (-)/(+)РCD25 (+)/(-)РCD7 (-)/(+)РCCR4Р蕈样霉菌病的分子病理机制РGirardi M et al. N Eng J Med. 2004;350:1978-1988.Р亲表皮现象Р血管Р从血管中迁移出Р表皮РPautrier’s 微脓肿Р真皮РCLAРCCL17Р内皮细胞РCCR4РE-selectinРT 细胞РT 细胞Р朗格汉斯细胞РTCRРαEβ7РCCR4РMHC-IIРCCL22РCD4РE-cadherinР历史回顾РPatient ‘‘Lucas’’(Monographie des Dermatoses, Alibert, 1832).