外周T细胞淋巴瘤治疗进展

, nasal type?肠病型T细胞淋巴瘤? Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL)?肝脾γδT细胞淋巴瘤? Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)?皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤? Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)Р结外型T细胞淋巴瘤Р5Р外周T细胞淋巴瘤概述Р起源:成熟T淋巴细胞,不表达脱氧核苷酰转移酶(TdT)?流行病学?发病率低:约占所有淋巴瘤12%? 明显地域特征:亚洲高发,欧美低?病因: 不详,部分与HTLV-1和EBV感染有关Р6Р临床表现:结外病变合并淋巴结病变,前者更多见?临床分期:多为Ⅲ/Ⅳ期病变,侵袭性临床过程?病理类型:一组异质性疾病?临床预后:不良,5y-OS约30%Р概述Р7Р年龄:好发于老年人(>50岁),ALCL除外?性别比例:男>女?临床表现: ?淋巴结肿大和B症状多见?结外病变常见:皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、? 鼻咽部、骨和神经系统Р临床特点Р8Р亚型РORR(CR)%Р5y-OS %Р原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤Р100(89)Р78Р原发全身型间变大细胞淋巴瘤?血管免疫母T细胞淋巴瘤Р76(55)?90(70)Р43?36Р非特异性外周T细胞淋巴瘤Р84(64)Р35Р鼻型T细胞淋巴瘤?肠病型肠T细胞淋巴瘤Р80(73)?78(33)Р25?22Р生存情况РSavage KJ, et al.Ann Oncol. 2004 Oct;15(10):1467-75Р9Р成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)Р病因:HTLV-1感染?患病年龄:中位55岁?临床表现:淋巴结肿大(72%)? 皮肤病变(53%)? 肝肿大(47%)? 脾肿大(25%)? 高钙血症(28%)Р10