rkitt’s淋巴瘤、? 弥漫性大细胞淋巴瘤? 间变性大细胞淋巴瘤Р儿童非霍奇金氏淋巴瘤РB细胞来源:?1、弥漫性小无裂细胞淋巴瘤?2、弥漫性大B细胞淋巴瘤?T细胞来源:?1、淋巴母细胞性淋巴瘤?2、外周T细胞淋巴瘤?3、间变大细胞淋巴瘤Р儿童非霍奇金氏淋巴瘤 St Jude 分期?分期肿瘤侵犯范围? Ⅰ期淋巴结外单一肿瘤或病变只累及一个淋巴结区域,无? 纵隔或腹部病变?Ⅱ期淋巴结外单一肿瘤伴区域淋巴结侵犯,病变累及膈? 肌同侧两个或以上淋巴结区域,膈肌同侧两个单一? 的结外肿瘤,伴有或不伴有区域淋巴结侵犯? 原发于胃肠道(通常在回盲部)伴有或不伴有肠系? 膜淋巴结侵犯?Ⅲ期膈肌双侧各有一处结外侵犯,膈肌上下两个或以上? 淋巴结侵犯? 原发瘤位于胸腔内(纵隔、胸膜、胸腺)? 广泛的原发腹内病变? 所有位于脊髓旁或硬膜旁病变?Ⅳ期上述的任何病变伴有中枢神经系统或骨髓侵犯Р(一)、弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤? (Burkitt’s and non- Burkitt’s NHL)? 1、发生率:? 占儿童青少年NHL的40%,成人NHL的10%以下。?2、临床特点:? 侵犯下颌骨和其它面颌骨;广泛腹内侵犯、? 常见回盲部远端、肠系膜、腹膜后、肾脏、? 卵巢和腹膜表面、常伴恶性腹水;骨髓和? 中枢神经系统侵犯。进展快,死亡率高。Р弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤Р3、组织学特点:? 细胞圆形、卵圆形核,多核,胞浆嗜碱含有脂肪,中间穿插散在充满细胞碎片的巨嗜细胞,呈现“星空状”。? 骨髓侵犯:L3-ALL(FAB分型)?4、免疫表型:? B细胞发育后期肿瘤。CD19+,CD20+, ? CD22+,CD10+,SmIg+ , TdT- .?5、染色体异常? t(8;14)异位。Р弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤Р治疗原则:?1、短期、高强度化疗?2、中枢神经系统预防。?治愈率:? 5年生存率70%以上