2、淋巴结或结外的 B淋巴细胞被激活增生,继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁移,因其细胞表面携带有中枢神经系统特异性吸附标记物,故仅聚集于中枢神经系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某个部位增生,形成肿瘤。?3、位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴细胞被激活,引起增殖,最后变成肿瘤,然后这些细胞沿着血管周围间隙( Virchow-Robin )进入脑实质,最后到达肿瘤生长的部位。?免疫功能正常和免疫功能缺陷患者( AIDS )均可出现。? PCNSL 最常见于①器官移植后应用免疫抑制剂者② AIDS 病人③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者流行病学?近年来发生率逐渐升高?我国年发病率 4.8/ 百万,占原发脑肿瘤 2% 左右?男性略高于女性,年龄多在 60 岁以上?正常人群 45-70 岁(平均 55 岁),免疫功能缺陷人群发病较年轻,如 AIDS 为平均 31 岁。?在 HIV 阳性人群中, NHL 处于常见恶性肿瘤的第二位,而 PCNSL 占 20% 病理?最常见的是中线部位结节样病灶, 24% 的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累;最容易损害部位为脑白质及其附近,其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、后颅窝及脊髓,葡萄膜或玻璃体也可受累。病理大脑白质以额叶最常受累,然后依次是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的 PCNSL 侵及硬脑膜和头皮。病理?光镜下,可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞大小较一致,胞质少, 核大,染色质呈颗粒状,瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润,是诊断本病有价值的形态学特征。病理电镜下见淋巴细胞胞质少,细胞核大,常染色质丰富,细胞器缺乏,核糖体丰富。该病在病理上通常属中度恶性非霍奇金淋巴瘤,大部分为弥漫大 B 细胞型,而来源 T 细胞的很少,约占 2% 。免疫组化染色可显示 CD20 (白细胞表面分化抗原簇)阳性, LCA (白细胞共同抗原)阳性。
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