这些神经细胞可以向神经元、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞等多方向分化,形成髓母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、松果体母细胞瘤,神经母细胞瘤、节细胞胶质瘤、室管膜母细胞瘤,或极性胶质母细胞瘤等。Р髓母细胞瘤medulloblastomaР2000年WHO在中枢神经系统肿瘤分类中将髓母细胞瘤分为:?经典型髓母细胞瘤(多位于小脑蚓部),多见于儿童;?硬纤维型髓母细胞瘤,亦可称为促纤维增生型(多位于小脑半球),属髓母细胞瘤变异型,多见于儿童;?大细胞型/间变型,髓母肌细胞瘤和黑色素型髓母细胞瘤。Р髓母细胞瘤medulloblastomaР在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位,起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓帆,约占2/3,尤以婴幼儿位于中线者居多,其余1/3发生于小脑半球和第四脑室。Р髓母细胞瘤medulloblastomaР在青少年和成人,约50~60%的髓母细胞瘤位于小脑半球外侧,充满小脑延髓池并经枕骨大孔突入椎管或向桥小脑角发展,约15~36%的髓母细胞瘤可侵犯脑干,偶可见于成人大脑半球。Р影像表现РCT表现:?平扫肿瘤边界清楚,常位于蚓部,突入第四脑室。肿瘤高密度占2/3(由于肿瘤细胞及血管丰富),肿瘤坏死和出血呈现混合密度,约占20%;等密度肿瘤约占10%;低密度肿瘤很少见,由于肿瘤坏死所致。瘤内出血可见高密度。10~15%可见斑点状钙化。?增强扫描实质部分呈均匀一致的中等到明显强化,如有转移灶并可见转移灶强化。?约半数肿瘤周围有脑水肿。第四脑室变形、变窄呈“⌒”形前移,80~90%伴有幕上脑室扩大。Р影像表现РMRI表现:?T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,合并囊变和坏死及钙化、出血等则信号强度不均匀;Gd-DTPA增强瘤实质部分明显强化,MRI的多断面图像有助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。瘤周水肿、第四脑室改变等同CT表现Р髓母细胞瘤medulloblastoma
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