?正常血细胞↓Р抑制正常造血Р癌性克隆Р继续扩增РdysplasiaРpancytopeniaРHb↓WBC↓PLT↓РnormalРMDSРAMLР正常РAA病理本质РAA是不明原因导致T细胞免疫亢进进而损伤自身造血细胞引起的正常造血衰竭性疾病РT细胞数量↑功能↑РTРTРTРTРTРTРTРTРTРTР某种原因Р攻击自身Р造血细胞Р正常造血衰竭Рbone marrow failureРpancytopeniaРHb↓ WBC↓ PLT↓РnormalРAAРAAРAA免疫瀑布网络РDC1/DC2↑РCD4+ CD25+ FOXP3+ 细胞↓РTh1/Th2比例↑、Th1亢进、Th2代偿不足РⅠ型淋巴因子(IL-2、IFN-γ)水平增高Р效应T细胞比例增加、功能亢进Р损伤骨髓Р某种原因РTРTРTРTРTРMDS和AA病理本质的区别РMDSРAAР有无恶性克隆Р有Р无РT细胞功能Р相对恶性克隆T细胞功能不足Р亢进Р转白有无Р高风险转白Р无РMDS和AA病理本质共同点Р两者在疾病进程中都会出现不同程度的血细胞减少?共同点为正常造血衰竭,但衰竭程度有区别РMDSРAAР“热灶”有无Р有Р无Р有无病态造血Р一系至三系病态造血Р偶见红系病态РRet比例Р不低Р低Р中性粒比例Р不低Р低РNAP积分Р低Р高Р二、MDS和AA诊断РMDS诊断Р正常造血衰竭?一系或多系血细胞减少?形态学异常:病态造血?累及一系或多系?种类多样化:多核红、巨幼变、原早幼粒比例↑、小巨核…?MDS克隆指标?膜功能抗原表达异常:粒系、红系抗原表达模式异常?细胞周期时相异常:G0/G1期阻滞?染色体异常:-5、-7、+8、5q-、7q-、-21….?基因表达异常:ras, tet2, dlk1等等?除外诊断?除外其他引起血细胞减少的血液系统及非血液系统疾病(AA,PNH,IRP等)?分型?2008WHO分型标准
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