MDS的诊断与治疗Р陈峰Р江苏省血液病研究所?苏州大学附属第一医院血液科РMDS本质是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。? 血细胞减少? 无效造血? 高风险向AML转化РMDS细胞起源于尚未有系列分化的早期干细胞,部分MDS患者兼有髓系和淋系克隆。Р Mufti GJ , Haematologica 2008;93:1712-7Р诊断及分型的依据Р形态学Р染色体Р免疫学Р分子生物学Р血细胞减少Р输血РFAB标准(1982)Р+РWHO标准(2001)Р+Р+Р维也纳标准(2007)Р+Р+Р+Р+РIPSS系统(1997)Р+Р+Р+РWPSS系统(2005)Р+Р+Р+РMDS诊断及分型历史РMDS的诊断流程Р病史Р化疗或放射线接触史;患有MDS/AML的家族史;反复出现的感染、出血/瘀斑Р体检Р皮肤粘膜苍白、感染表现、瘀斑;脾脏肿大Р外周血计数Р大红细胞、血细胞减少症、中性粒细胞减少、单核细胞增多、血小板增多Р外周血涂片Р血清铁蛋白、维生素B12、叶酸水平Р骨髓检查Р骨髓活检Р骨髓染色体分析Р排除反应性病态造血Р巨幼贫;HIV感染;酒精中毒;化疗;严重疾病并发РCriteria of Vienna ??必要标准Р1 持续(≥6月)一系或多系血细胞减少:?红细胞(Hb<110g/L);?中性粒细胞(ANC<1.5×109/L);?巨核细胞(BPC<100×109/L)?2 排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患
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