闭塞性细支气管炎?(Bronchiolitis Obliterans)Р定义Р闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans)是与细支气管炎症性损伤相关,导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。? ? 也可发生于支气管, 出现闭塞、扩张Р流行病学РOB最早由 Lange在1901年提出,现在发现为BOOP。? 1941年LaDue在42年间作的42,038例尸检中报告了1例经典的致死性BO)? ? 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2,897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO? ? 1990年韩国和美国共同报道31例BO Р 国内BO发病率不详, 临床诊断病例增多,其他国家报导增多。目前北京儿童医院病例数最多,报道42例。Р组织病理表现Р缩窄性(狭窄)细支气管炎:经典BO?(constrictive BO)Р增殖性细支气管炎: ? (proliferative BO)Р缩窄性细支气管炎Р粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄(外压)Р 管腔内无肉芽组织形成Р增殖性细支气管炎Р细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和肉芽组织增生引起管腔狭窄Р 在腔内形成息肉样肉芽,主要在呼吸性细支气管,可累积肺泡Р主要病理表现РBO的特征性病理改变? 大气道的支气管扩张? 小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞? 细支气管周围的炎症和(或)纤维化? 肺不张? 血管容积和(或)数量的减少? 二种类型可以混合存在,尤其是感染后Р发生机制Р不明? Р上皮细胞损伤、过度修复:? →管腔内、(外)瘢痕形成\肉芽组织增生、? 纤维化? →支气管狭窄,闭塞后气体吸收,? 肺萎陷,分泌物滞留? →继发感染,支气管扩张? ?此外,管腔渗出物机化?
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