可导致呼吸功能障碍。Р历史Р1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述?1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念,并将其区别于其它气道阻塞性疾病。Р历史Р日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查,临床诊断648例,组织学确诊82例[4]。?东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。?直至1981年我国对本病做了详细介绍Р病因Р感染:多有慢性副鼻窦炎病史(80%以上),冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。?遗传:有一定的人种特异性及家族发病倾向,日本DBP HLA-B54 多阳性( 63.2%)?免疫: BALF NE%↑,CD4/CD8↓, CD4,CD8 淋巴细胞总数↑。?刺激性有害气体吸入与大气污染:强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。Р流行病学Р日本、韩国、中国为代表的东亚地区?男女之比为1.4:1,?发病年龄一般在20~50岁?与吸烟无关?84.8%患者合并鼻窦炎?最初被误诊为其他疾病的为90%。Р临床表现Р症状? 慢性咳嗽、咳痰(脓痰)、呼吸困难? 常伴发鼻窦炎? 与其他疾病伴发,如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘Р临床表现Р体征?两肺干湿啰音,两下肺为著,发绀、杵状指。?晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。Р实验室检查РWBC、NE增高(急性加重期)。?γ-球蛋白、ESR↑,类风湿因子阳性(不特异)。?冷凝集试验效价增高(特征性),多64倍以上,IgA升高。?末梢血CD4+/CD8+比值升高。?BALF细胞数、NE↑,LY% ↓。?BALF D4+/CD8+ ↓。?HLA-Bw54阳性率明显增高。Р肺功能Р以阻塞性通气功能障碍为主,FEV1实/预,FEV1/FVC↓,残气量、残气率↑。?早期出现低氧血症,肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。
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