节(多在0.5 cm 以下),结节具有自主性。Р不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生? 病理特点:肾上腺含有多个直径在0.5 cm 以上的结节,结节具有自主性。РCushing 综合征的病理生理及临床表现РCushing 综合征临床表现的病理生理机制:?主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌;此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。? 主要临床表现:? 向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质面容、皮肤变薄及紫纹(是本组疾病的特征性临床表现)? 肌肉萎缩无力、下蹲后起立困难。瘀斑、骨质疏松、伤口不易愈合(蛋白代谢障碍)? 情绪不稳定、失眠,严重者可出现精神病(神经、精神障碍)Р皮肤色素沉着,异位ACTH综合征和重症垂体性Cushing病患者可出现皮肤色素加深(ACTH产生过多)? 低血钾、代谢性碱中毒及高血压(电解质代谢障碍)? 血脂异常(脂代谢障碍)? 易感染,如发生毛囊炎、甲癣、蜂窝织炎及肺部感染等(免疫功能障碍)? 女性可出现月经紊乱、多痤疮、多毛、甚至男性化,男性可发生性功能低下、阳萎(性功能障碍)? 糖耐量减低和类固醇性糖尿病(糖代谢障碍)Р临床上 Cushing 综合征可有数种类型:Р典型病例(临床表现如上),多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。?重型主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒,由于癌肿所致重症,病情严重,进展迅速,摄食减少,多见于肾上腺腺癌及异位ACTH综合征中的急进型。?早期病例:以高血压为主,肥胖的向心性不够明显,全身情况较好,尿游离皮质醇明显增高。?以并发症就诊的病例:如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等,年龄较大,库欣综合征易被忽略。?周期性或间歇性病例:患者体内的血皮质醇水平和临床表现时轻时重,呈周期性改变。
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