难治性肾病综合征治疗

性肾病综合征(MCD)、局灶阶段性肾小球硬化症(FSGS)、膜性肾病(MN)、系膜毛细血管性GN( MCGN )、系膜增生性 GN(MsPGN )?成人NS中各种病理类型的相对患病率分别为:MN 30-40%、FSGS 20-30%、MCD 10-15%、MCGN 10 % ~20 % 、 MsPGN 20-30%Р原发性肾病综合症Р糖皮质激素抵抗:使用糖皮质激素1mg/kg/d,12-16周不缓解?糖皮质激素依赖:在最初缓解后于激素减量过程中复发或停药两周内复发?经常复发:最初缓解后6个月内复发两次,或一年内复发3次者Р难治性肾病综合征的概念РKlin Padiatr 1982; 194: 162–165.Р完全缓解(CR):蛋白尿降至≤0.20g/d,血清白蛋白>35g/L,肾功能正常或好转;?部分缓解(PR):蛋白尿降至0.21-3.4g/d和/或蛋白尿相对于基线下降≥50%,肾功能稳定;?复发(Relapse):获得完全缓解超过1个月后出现尿蛋白≥3.5g/d;Р完全缓解、部分缓解及复发的标准РKlin Padiatr 1982; 194: 162–165.Р成人原发肾病综合征的整体治疗?非免疫抑制治疗/免疫抑制治疗Р防治并发症Р防治并发症Р饮食指导/降脂治疗Р容量调整Р控制血压Р肾上腺皮质激素РCTXР钙调神经磷酸酶抑制剂Р霉酚酸酯Р血浆置换Р其他Р利妥昔单抗Р雷帕霉素РNephrol Dial Transplant 1999; 14(Suppl 3): S68–S73.РClinical picture and e of primary focal segmental glomerulosclerosisР尿蛋白量是预测肾脏存活的重要指标Р维持长期完全缓解、降低蛋白尿、保护肾功能,?避免药物副作用Р即使是部分缓解,也能有效保护肾功能Р成人原发肾病综合征治疗的目标