难治性肾病综合征的治疗幻灯片

、系膜毛细血管性GN(MCGN)、系膜增生性GN(MsPGN )?成人NS中各种病理类型的相对患病率分别为:MN 30-40%、FSGS 20-30%、MCD 10-15%、MCGN 10 %~20 %、MsPGN 20-30%原发性肾病综合症?糖皮质激素抵抗:使用糖皮质激素1mg/kg/d,12-16周不缓解?糖皮质激素依赖:在最初缓解后于激素减量过程中复发或停药两周内复发?经常复发:最初缓解后6个月内复发两次,或一年内复发3次者难治性肾病综合征的概念Klin Padiatr 1982; 194: 162–165. ?完全缓解(CR):蛋白尿降至≤0.20g/d,血清白蛋白>35g/L,肾功能正常或好转;?部分缓解(PR):蛋白尿降至0.21-3.4g/d和/或蛋白尿相对于基线下降≥50%,肾功能稳定;?复发(Relapse):获得完全缓解超过1个月后出现尿蛋白≥3.5g/d;完全缓解、部分缓解及复发的标准Klin Padiatr 1982; 194: 162–165. 成人原发肾病综合征的整体治疗非免疫抑制治疗/免疫抑制治疗防治并发症防治并发症防治并发症饮食指导/降脂治疗容量调整控制血压肾上腺皮质激素CTX钙调神经磷酸酶抑制剂霉酚酸酯血浆置换血浆置换其他其他利妥昔单抗利妥昔单抗雷帕霉素雷帕霉素Nephrol Dial Transplant 1999; 14(Suppl 3): S68–S73.Clinical picture and e of primary focal segmental glomerulosclerosis尿蛋白量是预测肾脏存活的重要指标维持长期完全缓解、降低蛋白尿、保护肾功能,避免药物副作用即使是部分缓解,也能有效保护肾功能成人原发肾病综合征治疗的目标内容?原发性肾病综合征与难治性肾病综合征?MCD、FSGS、MN的治疗?治疗肾病综合征药物的评价