先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形,形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为早产儿。?目前认为本病因为受孕19~23d人类的前原肠只是单层细胞,食管气管均由此发生,二者共为一管,在第五至六周时由中胚层长出一瓣膜将食管气管分割,先由腹侧管向隆突水平分化并发育成呼吸系统,背侧管向头部延伸,分化发育成食管,这样二者由咽部分割开来。Р发病原因和机制Р如果此期分割受阻,则可形成咽-气管-食管裂或食管气管瘘;若上皮向背侧的异常伸入则形成食管闭锁。因此先天性食管闭锁与食管气管瘘二者并存,占90%。极少数患儿无瘘管,食管气管瘘常发生在食管气管分叉处。Р先天性食管闭锁分型РⅠ型: 食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。РⅡ型:食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。Р临床表现Р食管闭锁胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史,占19%~90%。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物,呼吸时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。?常在第1次喂奶或喂水时,咽下几口即开始呕吐,因食管与胃不连接,多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋,经喉反流入气管,引起呛咳及青紫,甚至窒息,呼吸停止,但在迅速清除呕吐物后症状即消失。Р临床表现Р此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状,有气管瘘者因大量空气进入胃内,腹胀较明显。最初几天排胎便,但以后仅有肠分泌液排出,很快发生脱水和消瘦。Р很易继发吸入性肺炎,常侵犯右上叶,可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗,多数病例在3~5天内死亡。
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