先天性膈疝Р扬州市第一人民医院影像科Р1Р2Р4Р5Р6Р发病原因Р当胚胎发育到第8~9周时,由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈,膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜,后来的肌肉组织来自颈部生肌节,在两层隔膜间生长,于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区,即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。?随着膈的形成,中肠发育,约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔,腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出,造成胸腹膜疝。Р8Р病理Р胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。?左侧的常见疝内容物有胃、大网膜、结肠、小肠、脾、肾和胰腺等。?右侧的常见疝内容物有肝、小肠和结肠。?约1/3的患者伴有小肠旋转不全。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。Р9Р临床症状Р常导致呼吸系统和消化系统的异常。?在新生儿最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭,当合并明显呕吐症状时,应考虑有肠梗阻或肠道旋转不良。?体征患侧胸廓活动度变小,胸部叩诊浊音或鼓音,患侧肺泡呼吸音减弱甚至消失,常可听到肠鸣音。多数病例腹部扁平,如疝内容物为肝或脾,则在腹部未能触及肝或脾。如全部肠袢均疝入胸腔内,则在腹部叩诊为浊音,听诊无肠鸣音。Р10
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