Congenital HypothyroidismР先天性甲状腺功能减低症Р河北联合大学附属医院儿科?闫晓燕Р概述?甲状腺激素的生理?分类?病因Р临床表现?实验室检查?诊断与鉴别诊断?治疗Р●先天性甲状腺功能减低症(CH)是常见的? 儿科内分泌疾病,以往称为“呆小”病或克? 汀病(cretinism);Р●我国发病率1/5000~7000Р●临床:生长落后、智能障碍、特殊面容、? 代谢率低下;? T4↓、TSH↑;Р概述?甲状腺激素的生理?分类?病因?临床表现?实验室检查?诊断与鉴别诊断?治疗Р无机碘Р活性碘?+?酪氨酸Р单碘酪氨酸Р过氧化物酶Р甲状腺Р摄取Р二碘酪氨酸РT4、T3Р释放Р甲状腺滤泡上皮CР摄入 T GР摄粒作用Р释放 T4,T3 到血循环中Р溶酶体吞噬Р水解Р甲状腺激素的合成与释放Р碘化酶Р缩合酶Р下丘脑Р垂体Р甲状腺РT4、T3Р靶器官Р血循环Р(─)РTRHРTSHР甲状腺素主要作用Р●促进新陈代谢Р提高基础代谢率,增加产热量;Р促进蛋白质合成;促糖原分解;? 促脂肪分解、利用;Р●提高中枢及交感神经兴奋性;Р●促进脑细胞发育:分化、成熟, ? 智力发育;Р●促进生长发育:体格发育;Р●对维生素代谢作用:? VitA、VitB、VitCР●对其他器官系统功能的影响:? 心脏、消化Р甲状腺素不足РT、HR 、P 、R、 BP ↓Р粘液水肿、肌肉松弛Р表情淡漠、反射迟钝Р智力低下Р身材矮小Р胡萝卜素血症Р心脏扩大、心包积液、胸腔积液?腹胀、便秘;Р中枢性甲低:Р原发性甲低:Р根据部位分类
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