疾病之一,也是小儿?肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家?为1 -9000,Р病因Р病因不明。?一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎?症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。Р分型Р一般分为肝内和肝外两型。?肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。?肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺?如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白?色粘液胆囊可缺如,偶尔也有正常胆囊存在。分为六?型.Р临床表现Р1.常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。?2.胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。Р临床表现Р3.肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。?4.早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。Р检查Р1.血清胆红素? 血清胆红素升高,特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L,血清胆红素多进行性缓慢升高。?2.酶的异常? 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高,碱性磷酸酶全部病例均增高,并且随月龄的增加而增高。?3. 血浆低密度脂蛋白-X(LP-X)测定? >5000mg/L则胆道闭锁可能性大Р检查Р5. I131同位素ECT显影检查? 可见同位素标记物聚集在肝脏内,而不能排入肠? 管中,表现为胆道的完全性梗阻。?6.ERCP(经十二指肠胰胆管逆行造影) ?在日本该项检查手段已用于新生儿,可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。Р检查Р7.MRCP(磁共振胆道系统水成像) ? 此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅,90%患儿可显示胆囊在正常大小范围,上述结构在MRCP上表现为高信号。相反,胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示
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