先天性胆道闭锁首都医科大学附属北京儿童医院外科张钦明简介Holmes于1916年最早将先天性胆道闭锁分为可治型及不可治型Ladd于1928年首次对可治性胆道闭锁实施手术获得成功Kasai于1957年首次实施肝门空肠吻合术治疗不可治型胆道闭锁Starzl首次行肝移植治疗胆道闭锁?由此可见对先天性胆道闭锁认识是一个不断探索和深入的过程发病率及分型发病率?10,000-12,000分之一?女:男为1:0.64无明显种族差异分型?Type1总胆管闭锁约占10%?Type2肝胆管闭锁约占2%?Type3肝门闭锁约占88%?按远断胆总管类型及肝门肝管发育分为不同的亚型病因原因仍然不明?发育畸形:胎儿型胆管是由大量间质组织构成,某种原因造成胚胎发育转型终止病理特点多胆管系统受累疤痕性肉芽组织增生炎性改变临床表现黄疸白色陶土样大便肝大贫血,营养不良,脂溶性维生素吸收障碍肝硬变表现诊断临床表现辅助检查结合胆红素占总胆红素20%以上,高度怀疑胆道闭锁血浆脂蛋白X(Lp-X)阳性,新生儿肝炎也有20%-40%阳性超声检查胆囊干瘪,胆道不能探查到核素扫描12指肠液吸引分析腹腔镜及胆道造影
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