系统神经变性疾病课件

tington chorea?PD? PD-plex? PD-ALS-plex? ALS-plexР感觉+运动?腓骨肌萎缩(CMT)?间质性肥大性神经炎?(Dejerine-Sottas Syd)?间质性肥大性神经炎综合征?(Roussy-Cornil Syd)РMSA? 并发Dementia、PD、ALS? Retinal Deg?Friedreich ataxia、Hereditary? spastic paraplegia、? Olivocerebellar deg、(Holmes Syn)Р患病率:>60岁约5%,>85岁约20%?Alois Alzheimer(德)首次描述(1907年)55岁女患尸检发出NFT及老年斑(神经炎斑)?病理改变:老年斑、NFT、颗粒空泡变性、神经元脱失、血管淀粉样变Р(一)阿尔茨海默病(AD)Р阿尔茨海默病理改变Р临床症状?早期(1~3年): 近记忆障碍、学习能力下降、空间定向障碍、淡漠、EEG、CT/MRI正常?中期(2~10年):智能、人格改变、EEG节律减慢、脑萎缩?后期(8~12年):智力严重衰退、屈曲体位、肌强直、EEG弥漫性慢波、脑萎缩明显?病程:5~12年Р占老年期痴呆总数的10%~20%,在变性疾病中仅次于AD?1912年Freidreich Lewy在1例PD患者黑质中发现Lewy体,1961年Okazaki(日本)等首次在1例严重痴呆患者的皮质神经元中发现,称DLB?临床特点:进行性痴呆、波动性认知功能障碍(程度和时间不同,可持续几分钟、几周、几月),反复发作的视幻觉(80%),帕金森综合征?病程:5~10年Р(二)路易体痴呆(DLB)РLewy’s body,由α-共核蛋白和神经丝异常聚集而成Р球形嗜伊红包涵体,位于黑质、蓝斑、Meynert核等处的神经细胞胞浆内,有苍白“晕环”。Р位于大脑皮层细胞者,晕环欠清。