第十二章神经系统变性疾病 Neurological Degenerative Diseases 神经病学(第5 版) 本章重点 1.肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 2.运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点 3.多系统萎缩有哪些常见的临床类型神经系统变性疾病概念遗传因素未确定的内源性因素进行性神经细胞变性运动神经功能障碍自主神经系统认知障碍& ?病理--神经元丧失?临床--为隐袭起病, 缓慢进展, 病程较长?家族遗传史--部分病例可有?无有效疗法概念本组疾病共同特点神经系统变性疾病种类较多常见--Alzheimer 病(AD) \Parkinson 病(PD) 等(参见有关章节)本章叙述运动神经元病(MND) &多系统萎缩(MSA) 概念第一节运动神经元病 Motor Neuron Disease 最常见类型-- 肌萎缩性侧索硬化(ALS) 是一组病因未明的选择性侵犯运动神经元病(MND) ?脊髓前角细胞?脑干后组运动神经元?皮质锥体细胞&锥体束的慢性进行性变性疾病概念运动神经元病(MND) 临床特点上\下运动神经元受损症状体征并存感觉&括约肌功能不受影响肌无力\肌萎缩与锥体束征的不同组合呈全球性分布年发病率约 2/10 万人群患病率 4~6/10 万 90% 以上为散发病例成人 MND 通常 30~60 岁起病, 男性多见概念病因&发病机制 MND 免疫因素病毒感染遗传因素中毒因素
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