神经系统变性疾病

神经病学第九章神经系统变性疾病概述第一节运动神经元病第二节阿尔茨海默病第三节额颞叶痴呆第四节路易体痴呆第五节痴呆的鉴别诊断第六节多系统萎缩第九章神经系统变性疾病一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的疾病疾病选择性的损害一定的解剖部位和具有特定生理功能的同一系统的神经元可能变成多个系统的神经元损害,如造成多系统萎缩,也称为多系统变性第九章神经系统变性疾病概述MotorNeuronDisease第一节运动神经元病运动神经元病(MND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征通常感觉系统和括约肌功能不受累第一节运动神经元病概述流行病学男性多于女性,1.2~2.5∶1多中年发病,病程多为2~6年年发病率为1.5~2.7/10万患病率约为2.7/10万~7.4/10万第一节运动神经元病概述迄今未明,目前的认识是:遗传背景氧化损害兴奋性毒性线粒体和细胞骨架的结构功能目前有多种假说:遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等第一节运动神经元病病因及发病机制1.感染和免疫ALS患者CSF免疫球蛋白升高血中T细胞数目和功能异常,免疫复合物形成抗神经节苷脂抗体阳性2.金属元素MND患者有铝接触史,血浆和CSF中铝含量增高第一节运动神经元病病因及发病机制3.遗传因素4.营养障碍患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1减少铜(锌)超氧化物歧化酶基因TARDNA结合蛋白基因突变第一节运动神经元病病因及发病机制