EndocrinologyР尿崩症Р定义Р尿崩症是指精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)严重或部分缺乏(中枢性尿崩症),或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。Р对肾脏水盐代谢进行调节的激素РADHР醛固酮Р血容量Р渗透压Р水重吸收Р钠离子Р钠重吸收Р糖皮质激素Р排钠排水Р保钠保水Р血钙Р1,25OHD3РPTHР异常水代谢Р尿崩症是多尿的同意义词?多尿的定义是产生大量的稀释尿,大量是指2 升/m2/24 小时或 40 ml/kg/24 小时。Р尿崩症的发病机制Р继发性:? ▪50% 患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤? ▪10%由头部创伤导致(外伤、手术)?特发性:? ▪30%临床找不到原因,尸检发现下丘脑-神经垂体细胞明显减少;?遗传性:Р尿崩症的病理生理及临床表现РADHР尿钠等电解质Р尿渗透压或比重Р尿量Р血钠Р饮水Р血渗透压Р低钠血症Р临床表现Р主要表现为多尿、烦渴与多饮,起病较急,起病日期明确,24小时尿量达4-10L/d,最多不超过18L/d,尿比重小于1.005,尿? 尿渗透压50-200mOsm/L,尿色淡如清水,喜冷饮。?低渗性多尿→血浆渗透压↑→兴奋口渴中枢→烦渴、多饮。Р临床表现Р水分供应足够,一般健康不受影响。?如有应激因素,患者意识不清,补水不及时,可出现严重脱水,血浆渗透压及血钠严重升高,甚至死亡。?病程长可导致膀胱容量变大,排尿次数减少?继发性尿崩还有原发病的症状与体征