因素影响下,以微血管内血栓形成伴相应器官受累未表现的一组临床综合征,属血栓性微血管病。?其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。?成人及儿童均可发病,但以婴幼儿多见,是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因,部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。Р溶血性尿毒症综合征(HUS)Р病因?病理生理?症状?诊断?鉴别诊断?治疗?预防Р病因Р溶血性尿毒症的病因至今未明,可能与感染(病毒、细菌、立克次体)、遗传及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕药)有关。Р诊断Р1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高; ? 2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L; ? 3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高; ? 4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多; ? 5.肾活检:肾脏微血管栓塞。Р诊断要点Р主要诊断依据是:?急性溶血性贫血;?肾功能衰竭;?血小板减少。?根据病情轻重分为两型:轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少;重型诊断标准为除上述三项症状外,尚伴有无尿、高血压和抽搐。Р鉴别诊断Р其他原因所致的急性肾功能衰竭?各种原因引起的溶血?血栓性血小板减少性紫癜(TTP)?系统性红斑狼疮?Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)РHUS与TTP的鉴别要点РHUSРTTPР年龄Р儿童多见Р青壮年为主Р性别Р儿童男女相近Р女性显著多于男性Р临床表现Р前驱症状Р腹泻和上感Р无Р发热Р少见Р均有Р肾功能损害Р较重Р较轻Р神经系统症状Р少见,轻Р常见,重Р出血Р少见Р多见Р其他部位受累Р少见Р多见,广泛РDIC检查阳性Р多见Р少见Р病理微血栓Р局限于肾脏Р广泛,累及全身Р预后Р较好,死亡率<20%Р不良,死亡率>80%Р死亡原因Р肾衰Р中枢神经系统损害
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