的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。Р病因及发病机制Р雌激素?弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡?LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位?近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用Р病理Р基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。?组织内可见一定程度的含铁血黄素。?免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。?LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。Р临床& 病理Р气短:细支气管壁平滑肌增生气道狭窄?气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发?咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血?胸水:淋巴管或胸导管阻塞+ 破裂、乳糜性胸水?肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤РLAM与TSC的关系Р结节性硬化症(Tuberous plex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。?TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。?有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。Р诊断Р育龄期年轻女性?原因不明的渐进性呼吸困难、咯血?反复气胸或乳糜胸液?CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影? 出现上述情况应高度疑诊为LAMР诊断Р肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。?HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。РLAM的CT表现
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