气肿、肺大疱及肺心病(1例)2淋巴管平滑肌瘤病阻塞性通气功能障碍(3例),1例病重未能做成病理:多发的数毫米至数厘米的肺大疱,镜下可见平滑肌增生免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例),黑瘤杂交的单克隆抗体(HMB-45)阳性(4例),1例雌激素受体(ER)阳性,3例孕激素受体(PR)阳性3概述淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。1937年VonStossel报告首例,主要发生在育龄期妇女。世界范围内共报告千余例,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病常被误诊4病因及发病机制雌激素肺间质平滑肌增生压迫传导气道弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位5临床症状呼吸困难:进行性加重咳嗽:较轻,干咳或有少量白色泡沫痰咯血:常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息自发性气胸:发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生乳糜胸/腹液:约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液6胸部影像(1)胸部X线弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布肺野中可见模糊不清的少量囊样变淋巴管阻塞形成较多的KerleyB线单侧或双侧胸腔积液自发性气胸789胸部影像(2)胸部CT和HRCT肺囊肿:CT尤其HRCT可以明确显示出肺囊肿,是诊断LAM的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在0.5~5cm,壁厚<2mm。由于其发生率为100%,故是诊断LAM的重要X线表现。磨玻璃样阴影结节影:CT仅能检查出5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影CT或HRCT可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变10
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