。症状:呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、淋巴结肿大。肺功:阻塞型通气功能和弥散功能障碍。预后:进行性发展,预后差,死于呼吸衰竭。Р HRCT(-)不能排除PLAM。肺多发小囊腔形成机制,小气道狭窄→空气储留→肺泡扩大呈囊状。肺泡壁或小叶间隔增厚→形成“薄壁囊腔”。平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”,破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔。PLAM分度:轻度:范围<30%,囊腔<5 mm;中度:范围:30%~60%,大小5 mm~10 mm;重度:范围:<60%,囊腔>10 mm。Р 总之,PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质支气管、血管、淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。最主要的临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽及咯痰,常有少量的中量咯血,胸痛常见。80%有单侧或双侧自发性气胸。实验室检查无特异性发现,肺部检查可正常或者听到捻发音,或哮鸣音,肺功能改变大多为阻塞性通气功能障碍。本病主要累及肺,但亦可见累及肺外淋巴组织,特别是纵隔及腹后壁淋巴管和淋巴结,约50%侵犯肾,但很少影响肾功能。其PLAM的鉴别诊断:结节性硬化:主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结,同时乳糜胸罕见,此外,本病有遗传倾向,肺外多脏器损害,一般为幼儿,极少侵犯肺[1]。小叶中心性肺气肿:HRCT示多发小的圆形低密度区,无明确囊壁,分布均匀,大小不一,位于小叶中心位置,所以低密度区内可见小叶中央动脉,而LAM囊状影有明确壁,分布均匀,血管影位于囊状影边缘。结合年龄、性别可资鉴别[2]。肺组织细胞增生症:囊腔加结节,多分布不均,大多以中上肺分布,肺底极少受累。Р 【参考文献】Р [1]王金月,刘继生.囊性肺疾病的高分辨率CT诊断[J].国外医学,临床放射分册,2003,26(4):224227.Р [2]胡敬花.肺淋巴管肌瘤病影像诊断[J].医学影像学杂志,2005,15(9).