POEMS综合征的诊断标准

浆细胞增生性疾病;?次要标准?骨骼损害,血管滤泡性淋巴结增生( Castleman病) ,器官肿大( 脾、肝或淋巴结) ,内分泌病( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺) ,水肿( 外周水肿、腹水及胸水) ,皮肤改变( 色素沉着、多毛症、血管瘤等) 及视乳头水肿。РDispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.Р诊断标准(03标准)Р已知相关?杵状指,体重减轻,PLT↑,红血球增多症,多汗;?可能相关?肺动脉高压症,限制性肺病,血栓形成,关节痛,心肌病(收缩功能障碍),发热,Vit B12↓,腹泻。РDispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.Р需符合2条主要标准及至少1 条次要标准,或1条?主要标准和至少3条次要标准。Р诊断标准(07标准)Р主要标准?感觉运动性周围神经病,单克隆浆细胞增生性疾病,硬化性骨病,Castleman病,血清VEGF↑?次要标准?器官肿大( 脾、肝或淋巴结) ,血管外容量↑( 外周水肿、腹水及胸水) ,内分泌病( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺) ,皮肤改变( 色素沉着、多毛症、血管瘤等) ,视乳头水肿及血清PLT↑。РDispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.Р诊断标准(07标准)Р其他症状和体征?杵状指,体重减轻,PLT↑,肺动脉高压症或限制性肺疾病,红血球增多症,多汗,血栓形成,Vit B12↓,腹泻;?可能相关?关节痛,心肌病(收缩功能障碍)和发热。Р感觉运动性周围神经病,单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所必须,此外还需符合至少1条主要标准及至少1 条次要标准。РDispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.