血症甘油三脂空腹儿或增高?正常值?个标准差纤维蛋白原?或降低?正常值?个标准差?组织病理学骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在增多无恶性病变证据新诊断标准?细胞活性降低或完全缺少?血清铁蛋白?可溶性几一受体注诊断几必须符合诊断条件并且有阳性家族史父母近亲婚配作为支持诊断的条件六、治疗治疗方案主要决定于疾病的类型。病因治疗继发性的治疗应以基础病与并重。病毒或细菌感染常可诱发并加重病情因此抗生素的正确应用是必要的。对于肿瘤相关性如发生于治疗前的免疫缺陷患者则治疗主要是抗感染及抗肿瘤如果发生于化疗后而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗同时抗感染用肾上腺皮质激素及。化学药物疗法常用的化疗药物长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用亦可应用反复的血浆置换或或与肾上腺皮质激素合用。有的应用、肾上腺皮质激素鞘内注射氨甲喋吟及头颅照射治疗取得良好效果。免疫治疗有报道用大剂量丙种球蛋白、环胞菌素等治疗可取得满意效果。同样用抗胸腺细胞球蛋白亦可诱导缓解。的病理生理机制中高细胞因子血症是重要的致病环节抗细胞因子治疗可以中和明显增高的细胞因子达到减轻病情的作用。一为抗抗体即抗几一受体的人源化单抗一达利珠单抗商品名赛尼派另一为抗肿瘤坏死因子【单克隆抗体一英夫利昔单杭。造血干细胞移植原发性的根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。年等首先报告了用骨髓移植治愈家族性患者。难治性采用上述治疗后如能控制病情还应及早进行异基因骨髓移植以达到彻底治疗。七、预后噬血细胞综合征预后多不良。家族性肿病程短、预后差未经治疗者中位生存期约个月不到的患者生存期年。有的患者经过化疗后可存活年以上。异基因造血干细胞移植使治愈家族性成为可能。由细菌感染引起者预后较好病毒所致者预后最差其他病毒所致者其病死率一般在左右。肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为。的出现往往标志着疾病恶化主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。????
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