因存在变异。Р先天性LQTS遗传学分类Р遗传方式Р亚型Р染色体位置Р基因Р影响蛋白质Р影响电流Р基因特异治疗Р常染色体РLQT1Р11p15.5РKvLQT1(KCNQ1)РIK,Sα亚单位РIK,S↓Р钾通道开发剂Р显性РLQT2Р7q35-36РHERGРIK,rα亚单位РIK,r↓Р↑钾离子浓度РLQT3Р3p21-24РSCN5AРINaРINa ↑Р钠通道阻滞剂РLQT4Р4q25-27РAnkyrin-BР肌浆网IP3RРICa2+Р钙通道阻断剂РLQT5Р21q22.1-22.2РminK(KCNE1)РIK,Sβ亚单位РIK,S↓Р钾通道开发剂РLQT6Р21q22.1-22.2РMiRP1(KCNE2)РIK,rβ亚单位РIK,r↓Р↑钾离子浓度РLQT7Р17q23РKCNJ2РPIP2结合区РIK,1Р钾通道开发剂РLQT8Р未知Р未知Р未知Р未知Р未知Р常染色体РJLN1Р11p15.5РKvLQT1(KCNQ1)РIK,Sα亚单位РIK,S↓Р钾通道开发剂Р隐性РJLN2Р21q22.1-22.2РminK(KCNE1)РIK,rβ亚单位РIK,r↓Р钾通道开发剂РJLN3Р未知Р未知Р未知Р未知Р未知РIk,s:缓慢激活延迟整流钾电流;Ik,r:快速激活延迟整流钾电流;IK,1:内向整流钾电流;Ina:钠电流;ICa2+:钙电流Р先天性LQTS各亚型构成РLQT1约占家系基因型50%;?LQT2约占45%;?LQT3约占5%РLQT1型心电图特点РT波高大,上升支慢且无切迹,T波基底部宽,又称“胖大T波”。又可分为4型:?1、婴儿型:T波上升支斜直向上?2、宽T波型:?3、正常T波型:T波形态正常,QT间期延长?4、正常T波伴ST段延长。РLQT2型心电图特点РST-T形态:常见有切迹的T波,切迹可出现在T波初始、顶点或下降支,也可表现为T波低平
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