POEMS综合征

oly):器官肿大?E (Endocrinopathy):内分泌病?M (M-Proteins):M蛋白?S (Skin Changes):皮肤改变Р又称PEP syndrome,Crow-Fukase syndrome和Takatsuki syndromeР定义Р1938年:Scheinker首次报道。?1956年:Crow再报道2例,使人们注意到浆细胞疾病与周围神经病变之间的关系。?1968年:Fukase提出这些表现是一个综合症。?1980年:Barwick总结归纳POEMS综合症合征的主要临床表现并正式命名。?1984年:Nacanishi总结102例病例,将该病命名为Crow-Fukase综合症Р疾病简史Р机制Р目前病因及发病机制未明。Р可能与单克隆性浆细胞增生、血管内皮生长因子过度表达、前炎性细胞因子(IL-1β、IL-6、TNF一α)水平增高、人类疱疹病毒VI型、金属蛋白酶及其膜抑制剂等因素有关。Р机制Р单克隆性浆细胞增生Р异常增生的浆细胞分泌M蛋白或淋巴因子对周围神经细胞、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统产生毒性作用,从而引起多个系统功能改变。Р机制Р血管内皮生长因子(VEGF)过表达РVEGF异常升高引起血管通透性增高,导致多发性神经病、脏器肿大、皮肤改变等多系统损害,VEGF的水平与POEMS综合征之间的相关性已经被证实。Р机制Р前炎性生细胞因子(IL-6、IL-1β、TNF-α)水平增高РTNF-α持续的高水平状态可能导致周围神经脱髓鞘病变,器官及淋巴结肿大,内分泌功能减退。IL-1β作用于中枢神经系统,导致厌食和棕色脂肪组织交感神经活性增强,引起蛋白质、脂肪合成减少,分解增加,诱发恶病质,还可以抑制甲状腺、睾丸、胰腺B细胞等内分泌功能。Р临床?表现Р其他Р器官肿大Р内分泌病Р多发周围神经病变РM蛋白Р皮肤改变Р硬化性骨病变Р浆膜腔积液和水肿Р临床表现