特发性血小板减少性紫癜Р 泸州医学院附院血液科周玉萍Р特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。?特点:1、免疫介导的血小板过度破坏、血小板生成受抑。? 2、血小板减少? 3、伴或不伴皮肤粘膜及内脏出血Р1. ITP是一种自身免疫性疾病? 2. 临床分型:新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP、重症ITP、难治性ITP ? 3. 发病年龄:育龄期多见? 4. 性别差别:女性多于男性(2-4:1)Р概述Р病因及发病机理(一)Р患者?血浆Р正常人Р正常人?血小板?迅速下降Р24Hr后?逐渐恢?复正常Р正常人?血液Р患者Р患者?血小板?短暂升高Р患者血?小板逐?渐下降Р结?论Р1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏Р2. 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足Р病因及发病机理(二)Р自身抗体Р损伤巨核细胞Р血小板生成不足РCD8+ TР抑制巨核细胞凋亡Р血小板生成不足Р临床表现Р出血皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄? 月经过多:常为女性首发症状? 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑?贫血视出血量多少?肝脾不肿大 ITP可有轻度脾肿大РPurpuraРPetechiaРEcchymosisР实验室检查(一)Р血常规:Plt<100×109/L ?骨髓检查:巨核细胞增多伴成熟障碍?凝血功能检查:BT延长,PT APTT等正常Р正常Р增多Р减少Р血小板生存时间 90%以上的患者血小板生存时间明显缩短 TPO正常?其他可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现溶血的证据(Evans综合征)。Р实验室检查(二)
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