病理生理学及治疗策略:历史演变1916脾切除术11916脾切除术11950s类固醇21950s类固醇21981IVIg41981IVIg41990s腹腔镜脾切除术51990s腹腔镜脾切除术51995Rhu-TPO71995Rhu-TPO72001利妥昔单抗82001利妥昔单抗82007TPO-R激动剂92007TPO-R激动剂92008TPO-R激动剂获批102008TPO-R激动剂获批10血小板抗体导致ITPHarrington 19513血小板抗体导致ITPHarrington 19513cMPL配体Wendling 19946cMPL配体Wendling 19946ITP导致血小板生成受损11- TPO水平-抗体抑制巨核细胞生长-BM 形态学(细胞凋亡)ITP导致血小板生成受损11- TPO水平-抗体抑制巨核细胞生长-BM 形态学(细胞凋亡)诊断要点?至少2次血小板计数减少,形态无异常?脾脏一般不增大?骨髓检查:巨核细胞增多/正常,成熟障碍?排除继发性血小板减少性血小板减少–EDTA诱导的假性血小板减少–遗传/先天性血小板减少综合症–继发性血小板减少-- 免疫性:药物相关性血小板减少病毒(HIV、HCV)相关性血小板减少继发于自免病、淋巴增殖性疾病等血小板减少-- 非免疫性:再障、MDS、脾亢、DIC、TTP等诊断要点?特殊实验室检查:血小板抗体检测(MAIPA法和流式微球法)检测抗原特异性自身抗体的特异性较高鉴别免疫性与非免疫性血小板减少血小板生成素(TPO)不作为常规检测有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS——疾病分期与分型?新诊断ITP:确诊后3个月以内?持续性ITP:确诊后3~12个月血小板持续减少?慢性ITP:血小板减少持续超过12个月?重症ITP:血小板<10×109/L,出血症状?难治性ITP:①进行诊断再评估仍然确诊为ITP②脾切除无效或复发
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