学的特点提出 DPB 的概念,并将其区别于其它气道阻塞性疾病。历史日本曾在 80 年代进行两次大规模的流行病学调查, 临床诊断 648 例,组织学确诊 82 例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。直至 1981 年我国对本病做了详细介绍病因?感染: 多有慢性副鼻窦炎病史( 80% 以上),冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。?遗传: 有一定的人种特异性及家族发病倾向,日本 DBP HLA- B54 多阳性( 63.2% ) ?免疫: BALF NE% ↑, CD4/CD8 ↓, CD4 , CD8 淋巴细胞总数↑。?刺激性有害气体吸入与大气污染: 强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域 DPB 发病率较一般地区为高。流行病学?日本、韩国、中国为代表的东亚地区?男女之比为 1.4:1 , ?发病年龄一般在 20~50 岁?与吸烟无关? 84.8% 患者合并鼻窦炎?最初被误诊为其他疾病的为 90% 。临床表现?症状?慢性咳嗽、咳痰(脓痰)、呼吸困难?常伴发鼻窦炎?与其他疾病伴发,如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘临床表现?体征?两肺干湿啰音,两下肺为著,发绀、杵状指。?晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。实验室检查? WBC 、 NE 增高( 急性加重期) 。?γ-球蛋白、 ESR ↑,类风湿因子阳性(不特异)。?冷凝集试验效价增高(特征性) ,多 64 倍以上, IgA 升高。?末梢血 CD 4 + /CD 8 +比值升高。? BALF 细胞数、 NE ↑, LY% ↓。? BALF D 4 + /CD 8 + ↓。? HLA-Bw54 阳性率明显增高。肺功能?以阻塞性通气功能障碍为主, FEV1 实/预, FEV1/FVC ↓,残气量、残气率↑。?早期出现低氧血症,肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。
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