致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。?指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。Р溶血性贫血的分类Р按发病机制分类?1. RBC内在因素(遗传性/获得性)?RBC膜缺陷:遗传球、PNH?RBC酶缺陷:G-6PD缺乏症?珠蛋白异常(肽链不平衡):海洋性贫血、异常血红蛋白病?2. RBC外在因素(获得性)?免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体?机械损伤性:DIC 、 TTP、人造瓣膜?感染:疟疾?物理因素:灼伤?毒素:蛇毒?脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进Р溶血性贫血的分类Р按溶血发生部位分类(RBC破坏场所)?血管内溶血:RBC在血管内破坏?见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH?血管外溶血:RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏?AIHA,遗传性球形细胞增多症Р溶血性贫血Р第一步确定是否有溶血(筛查检测)?1. 红细胞破坏增加?2.红细胞代偿性增生?第二步哪一类溶贫(病因检测)Р一、溶血性贫血的筛查检测Р(一)、红细胞破坏增加РRBC寿命测定? 51Cr同位素标记?参考值:25~32天?半衰期<15天,说明有溶血存在Р3.血清结合珠蛋白(haptoglobin, Hp)Р【参考值】:0.7~1.5 g/L?【临床意义】:? Hp减少,提示溶血存在,血管内溶血时显著减低? Hp增加,提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等?鉴别肝内外阻塞性黄疸?肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏?肝外阻塞性黄疸正常或增高Р4.尿含铁血黄素试验?(Rous test)Р肾小管上皮细胞吸收血红蛋白,代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中,铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁,显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现,即为阳性。?【结果判定】阴性?【临床意义】见于慢性血管内溶血,如PNH
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