髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。正常情况下红细胞的寿命是120天,每天约有1%的红细胞衰亡,并由骨髓补充等量的新生红细胞,以维持动态平衡。当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速时,若骨髓造血代偿功能正常,则红细胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造血的能力甚强,可增至正常水平的6~8倍,小儿则只能增高1~2倍。若红细胞生存期降至20天以下,其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时,临床上出现贫血。正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态溶血性贫血病因根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。一红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。(一)红细胞膜的缺陷。(二)血红蛋白结构或生成的缺陷。(三)红细胞酶的缺陷。(四)血型为O的女性与非O型的男性产下的孩子。二红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。溶血性贫血的症状急性溶血起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等肠胃道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dl(正常值0.6mg/dl)时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。慢性溶血起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸(血细胞破坏,释放出胆红素,引起黄疸),脾、肝肿(贫血造成血液晶体渗透压下降,引起组织水肿)大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。
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