损所引起的一组贫血。Р正常情况下红细胞的寿命是120天,每天约有1%的红细胞衰亡,并由骨髓补充等量的新生红细胞,以维持动态平衡。当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速时,若骨髓造血代偿功能正常,则红细胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造血的能力甚强,可增至正常水平的6~8倍,小儿则只能增高1~2倍。若红细胞生存期降至20天以下,其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时,临床上出现贫血。Р正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态Р溶血性贫血病因Р根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。Р一红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。?(一)红细胞膜的缺陷。?(二)血红蛋白结构或生成的缺陷。?(三)红细胞酶的缺陷。?(四)血型为O的女性与非O型的男性产下的孩子。Р二红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。? 外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。Р溶血性贫血的症状Р急性溶血? 起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等肠胃道症状。Р这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dl(正常值0.6mg/dl)时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。Р慢性溶血?起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸(血细胞破坏,释放出胆红素,引起黄疸),脾、肝肿(贫血造成血液晶体渗透压下降,引起组织水肿)大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。
全文预览
