再生障碍性贫血的实验室检查学习目标:1.简述造血功能障碍性贫血的概念和分型。2.说出再生障碍性贫血分类和病因及发病机制。3.归纳再生障碍性贫血的实验室检查。4.列出再生障碍性贫血诊断标准。5.综合再生障碍性贫血的鉴别诊断。6.概括先天性再障的实验室检查。7.列举再障危象的实验室检查结果。8.分析纯红再障的实验室检查。造血功能障碍性贫血是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血再生障碍危象任务12再障的骨髓象和血象检查简称再障(aplasticanemia,AA)是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的造血干细胞疾病。临床表现为贫血,出血和感染发热。概念分类(一)再生障碍性贫血获得性再障原发性再障继发性再障药物和化学因素生物因素物理辐射内分泌因素(多见)先天性再障(Fanconianemia)(罕见)分类(二)再生障碍性贫血急性再障(AAA)重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)慢性再障(CAA)轻型再障起病急病程短,大多1年内死亡贫血、出血、感染严重起病慢病程长,4年以上贫血为主,出血、感染轻恶化:重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)问题(单选):1.区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是错的?A.病程长短?B.起病急慢?C.骨髓检查特点?D.panyLogo发病机制表现:造血干(祖)细胞量和质的改变CD34+细胞↓G-CFU、CFU-E、CFU-GM集落形成能力↓骨髓移植可使部分患者造血重建1.造血干/祖细胞缺陷(种子学说)表现:骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖,故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。2.造血微环境损伤(土壤学说)发病机制