溶血性贫血(PPT)

传性球形细胞增多症?(2)酶的缺乏:葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶( G6PD )缺乏?(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:海洋性贫血②肽链质的异常:异常血红蛋白病 2.获得性: 阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH ) 病因( 二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: ?(1)自身免疫性溶血性贫血( AIHA ) ?(2)同种免疫性溶血性贫血: ①新生儿溶血症; ②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤: ?(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜?(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素: ?(1)磺胺类、苯类、砷和铅等?(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉?(1)急性溶血性贫血: ①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛,腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿?(2)慢性: ①贫血; ②黄疸; ③肝脾肿大临床表现 1.确定是否为溶血性贫血: ?(1)红细胞寿命缩短: 51Cr标记红细胞?(2)红细胞破坏增多: ①RBC ↓、Hb↓,且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少实验室检查⑤血管内溶血的检查: ?血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别?含铁血黄素尿, Rous 试验阳性多见于慢性血管内溶血,如 PNH ?(3)红细胞代偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高