儿童溶血性贫血

溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)Р一、概念Р溶血(hemomysis):是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。?溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血。?溶血性贫血:当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)。Р二、分类Р(一)按发病和病情分?1.急性溶血?2.慢性溶血Р临床表现Р急性溶血多为血管内溶血,发病急骤。?1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。?2. 黄疸?3. 贫血Р临床表现Р慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢, 症状较轻。?1. 三大特征:贫血、黄疸、脾大。?2. 可并发胆石症、肝功能损害。?3. 再生障碍性危象。Р再生障碍性危象Р在慢性溶血过程中,由于某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。Р二、分类Р(二)按溶血部位分?1. 血管内溶血?2. 血管外溶血?3. 原位溶血Р临床表现Р血管内溶血?见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏,血红蛋白释放而引?症状,起病较急,常有全身症状,如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症,慢性者可见有含铁血黄素尿。Р临床表现Р血管外溶血?即由单核-吞噬细胞系统,主要是脾破坏红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。起病比较慢,可引起脾大、血清游离胆红素增多,多无血红蛋白尿。Р临床表现Р原位溶血?是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前?已经在骨髓内破坏,称为原位溶血,也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血,严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。