代小儿外科创始者。美国第一代儿外科医生约75% 出自他的门下,包括他第一门生Robert E.Gross。?Morio Kasai:(葛西森夫)是世界知名的治疗胆道闭锁方面的突破者和开拓者。РWilliam E.LaddРM. KasaiР发病率和并存症Р发病率:为新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,发病率为 1/5 000~1/18 000。东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。?并存症:约15%,最常见为多脾综合征,其次为中肠旋转不良、十二指肠前门静脉、下腔静脉缺如和原位错位等。Р病因Р1.先天性发育异常?2.感染因素?3.先天性胰管胆管合流异常Р胆道闭锁是在出生前后出现的一种疾病?。Р在胎儿尸解中,从未发现胆道闭锁畸形。有时在生后数周,或在生理性黄疸消退后再现黄疸。肝门部细小的索条状胆道残迹,组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。Р病理Р胆管:管壁部分呈炎性增厚,管腔阻塞不通,部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构,内衬粘膜,可含胆汁,但囊壁薄,与未扩张的肝内胆管连接不通畅。?肝脏:体积增大、变硬,呈暗绿色。显微镜下最早期的改变是淤胆,包括肝细胞和小胆管中、后期肝内胆管增生,导致中央性和周围性纤维增生,最后形成胆汁性肝硬化、门脉高压症、腹水,可引起食管静脉曲张出血、肝功能衰竭而死亡。Р残存未闭的胆管与肝内胆管通过一些树样结构相连РKasai认为:是一种硬化性胆管炎,侵犯肝内、肝外胆管系统。常呈节段性,亦可发生在肝门部。肝外胆管表现:完全缺如,被纤维索取代,胆总管小囊(两端闭塞)。胆囊可未发育萎陷,或内含“白胆汁”。肝门部左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构,通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管。是肝门空肠吻合术治疗胆道闭锁的基础。Р分型Р葛西分类法:三个基本型:?Ⅰ型为胆总管闭锁;?Ⅱ型为肝管闭锁;?Ⅲ型为肝门部肝管闭锁。
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