胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。Р3Рppt文档Р病因:?1.先天性发育不良学说?2.血运障碍学说?3.病毒学说炎症学说?4.胰胆管连接畸形学说?5.胆汁酸代谢异常学说免疫学说Р4Рppt文档Р典型症状Р5Рppt文档Р治疗:大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。?1.葛西手术?手术方法包括三部分:①肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活。?2.肝移植?肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。Р6Рppt文档Р7Рppt文档Р护理问题:?1.误吸的危险?2.清理呼吸道低效?3.体液不足?4.体液过多?5.体温异常—低体温或高热?6.营养失调?7.有皮肤完整性受损的可能?8.舒适度的改变?9.潜在并发症Р8Рppt文档Р护理目标?1.未发生误吸或误吸发生后科及时处置?2.营养状况得到改善或维持?3.患儿体液量得到补充和维持?4.围手术期患儿皮肤清洁、无破损、无压疮?5.正确评估患儿疼痛程度,采取相应措施处理,使患儿舒适?6.术后未发生相关并发症,或并发症发生后能得到及时治疗与处理Р9Рppt文档Р术前护理措施?1.病情观察及护理?2.饮食与营养?3.术前特殊准备Р10Рppt文档
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