应器官受累为表现的一组临床综合征,属血栓性微血管病。Р其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。Р本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。Р本病可分为典型和非典型两型。??典型病例常有前驱胃肠道症状。??非典型病例多有家族史,且易复发。Р溶血尿毒综合征(HUS)Р病因?病理生理?症状?诊断?鉴别诊断?治疗?预防Р病因Р本病确切的病因尚不清楚。Р腹泻后溶血尿毒综合征(post-diarrhea HUS, D+HUS) 占全部病例的90%左右,又称典型溶血尿毒综合征。Р本病与产生螺旋毒素的细菌有关。Р无腹泻溶血尿毒综合征(non-diarrhea HUS,D-HUS)约占10%的病例,又称非典型溶血尿毒综合征。Р细菌感染Р病毒感染Р药物Р遗传Р其他Р病理生理Р血栓性微血管病变是主要的致病基础。Р血管内皮损伤Р血管内皮肿胀Р微血管性血栓?溶血性贫血?血小板减少РHUSР病毒素Р炎性物质Р血小板Р纤维蛋白Р纤维蛋白形成丝网Р红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤Р发生在肾小球?导致肾功能不全Р症状Р前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;?前驱期约持续数天至2 周,其后常有一无症状间歇期。?在前驱期后5~10 天(可迟至数周)突然发病。?急性微血管性溶血性贫血; ?弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向; ?急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿; ?其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭)?严重病例发生神经系统症状(嗜睡、抽搐、昏迷)。Р诊断Р溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高; ?血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多<50×10^9/L; ?进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高; ?凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多; ?肾活检:肾脏微血管栓塞。
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